Sarkoidoza – co to za choroba i jak sobie z nią radzić?

Sarkoidoza – przyczyny

Sarkoidoza to choroba, w której przebiegu tworzą się nieserowaciejące (różne od gruźliczych) ziarniniaki w wielu narządach. Niestety, jej przyczyny nadal nie są znane. Wiadomo jednak, że najczęściej chorują osoby między 25. a 40. rokiem życia, większość chorych stanowią kobiety. Choroba najczęściej dotyka ludzi zamieszkujących kraje Europy Północnej. Zaś w Stanach Zjednoczonych występuje częściej u ludzi rasy czarnej niż białej. Sarkoidozę częściej rozpoznaje się u osób z grupą krwi A, a w jej etiopatogenezie (czyli czynnikach wpływających na występowanie danej choroby) podkreśla się rolę:

• genetyki;
• środowiska zewnętrznego – kontaktu z określonymi czynnikami, np. pyłkami roślin, związkami nieorganicznymi, jak i czynnikami zakaźnymi, w tym wirusami (m.in. wirusami opryszczki, świnki, wirusem Epsteina-Barr).

Biorąc to wszystko pod uwagę, badacze kierują się głównie ku następującej hipotezie – jeśli osoba predysponowana genetycznie zetknie się z pewnym czynnikiem środowiskowym, dochodzi do nasilonej reakcji zapalnej i tworzenia w narządach ziarniniaków (małych grudek zapalnych).

Objawy i rozpoznanie sarkoidozy

Obraz kliniczny sarkoidozy jest niejednorodny, najczęściej stwierdza się jednak symetryczne powiększenie węzłów chłonnych wnęk płucnych oraz śródpiersia, a także zmiany w miąższu płuc. Nawet 50-80 proc. przypadków sarkoidozy może przebiegać bezobjawowo! Jeśli zaś symptomy występują, możemy mówić o:

• postaci ostrej – stanowi 60-80 proc. przypadków. Może wtedy wystąpić m.in. zespół Löfgrena, czyli wystąpienie: rumienia guzowatego, zapalenia stawów (z obrzękiem stawów skokowych), powiększenia węzłów chłonnych wnęk płuc i/lub podwyższonej temperatury ciała. Choremu na ostrą postać sarkoidozy mogą towarzyszyć też: przewlekły, suchy kaszel i objawy ogólne, w tym zmęczenie, osłabienie, utrata masy ciała, gorączka, brak łaknienia; powyższe objawy trwają poniżej 2 lat.
• postaci przewlekłej – stanowi 20-50 proc. zachorowań na sarkoidozę objawową. Symptomy trwają w tym przypadku ponad 2 lata (m.in. kaszel, obniżenie masy ciała, narastająca duszność, krwioplucie oraz niewydolność narządów zajętych przez ziarninę sarkoidalną).

Rozpoznanie sarkoidozy ustala się na podstawie: obrazu klinicznego, radiologicznego oraz po stwierdzeniu nieserowaciejącej ziarniny w bioptacie minimum jednego zajętego narządu (czyli w materiale pobranym w czasie biopsji).

Sarkoidoza płuc

Choroba najczęściej dotyczy układu oddechowego, a 30-60 proc. przypadków sarkoidozy płuc to przypadki bezobjawowe. W epizodach objawowych pojawiają się zaś wymienione już wyżej objawy, w tym:

• zwiększona męczliwość,
• suchy kaszel,
• duszność,
• pogorszenie tolerancji wysiłku,
• ból w klatce piersiowej.

Z reguły dochodzi wtedy do utrudnienia przepływu powietrza przez drogi oddechowe, w większości przypadków nie stwierdza się zmian osłuchowych nad płucami. U znacznej części chorych na sarkoidozę płuc występują zaś zmiany w badaniach radiologicznych.

Ziarnina sarkoidalna czasem zajmuje krtań, tchawicę, oskrzela i wywołuje objawy obturacji. Sarkoidoza może dotknąć też narządy spoza układu oddechowego, np. obwodowe węzły chłonne, wątrobę i śledzionę, skórę, układ kostno-stawowy, serce, narząd wzroku, ślinianki i wiązać się z innym obrazem klinicznym.

Sarkoidoza – różnicowanie

Sarkoidozę należy różnicować z wieloma chorobami, w tym z gruźlicą, ze względu na zbieżność kliniczną, radiologiczną i histopatologiczna obu jednostek chorobowych. Prawidłowe rozpoznanie tych jednostek chorobowych jest kluczowe, gdyż ich leczenie jest odmienne. Sterydoterapia stosowana w sarkoidozie nie powinna być stosowana w leczeniu gruźlicy.

Pozostałe jednostki chorobowe z którymi różnicujemy sarkoidozę to m.in. nowotwory układu chłonnego, choroby śródmiąższowe płuc, beryloza, mykobakteriozy, grzybice, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegenera).

Z powodu mnogości możliwych rozpoznań, proces diagnostyczny sarkoidozy jest trudny. Podstawowym badaniem obrazowym jest RTG klatki piersiowej, wykorzystuje się również tomografię komputerową i scyntygrafię. Obraz kliniczny należy koniecznie potwierdzić wynikiembadania histopatologicznego.

Jak przebiega leczenie sarkoidozy?

Nie każdą postać sarkoidozy poddaje się terapii. W wielu przypadkach dochodzi do samoistnego ustąpienia choroby (u ok. 85% chorych) w ciągu ok. 2 lat od rozpoznania choroby. W tym czasie potrzebna jest jednak stała obserwacja lekarska, ocena czynności płuc oraz kontrole radiologiczne. Leczy się zaś wszystkich chorych z wyraźnymi objawami ze strony układu oddechowego oraz pacjentów ze zmianami sarkoidalnymi, które wystąpiły poza owym układem (np. w sercu, narządzie wzroku, ośrodkowym układzie nerwowym, wątrobie, śledzionie i innych).

W zaawansowanych stadiach sarkoidozy wdraża się sterydoterapię i postępowanie objawowe. W najcięższych postaciach, które przebiegają z niewydolnością oddechową i krążeniową, konieczne może być przeszczepienie narządów (dotyczy to jednak tylko niewielkiego procenta pacjentów; do transplantacji płuc kwalifikuje się ok. 3 proc. osób z ciężką niewydolnością oddechową, która wystąpiła w związku z sarkoidozą, zaś do transplantacji serca mniej niż 1 proc.).

Czytaj również: Grypa u dziecka – przebieg, powikłania, sposoby leczenia