19.10.2017 r.

Sarkoidoza

Tantum Verde®

Sarkoidoza

Sarkoidoza (choroba Besniera-Boecka-Schaumanna) jest układową, przewlekłą chorobą ziarniniakową o nieustalonej etiologii, która przebiega w postaci ostrej lub przewlekłej. Zmiany mogą zająć wiele narządów, ale najczęściej lokalizują się w węzłach chłonnych wnęk i miąższu płucnym. Rozpoznanie ustala się na podstawie obrazu klinicznego i radiologicznego z potwierdzeniem obecności nieserowaciejącej ziarniny o zbitej strukturze w bioptacie minimum jednego narządu. W trzech pierwszych fazach może dojść do samoistnej remisji choroby.

Sarkoidoza – nieustalona etiologia

Sarkoidoza to choroba, w której przebiegu tworzą się nieserowaciejące (różne od gruźliczych) ziarniniaki w wielu narządach. Jej przyczyny nadal nie są znane, ale zwraca się uwagę na prątki (gruźlicze i niegruźlicze), które mogą wpływać na etiologię schorzenia. Podkreśla się również znaczenie nadmiernej odpowiedzi immunologicznej typu komórkowego u pacjentów z predyspozycją genetyczną na skutek działania czynników infekcyjnych i środowiskowych. W trakcie choroby, oprócz nadmiernej odpowiedzi komórkowej, dochodzi też do uaktywnienia procesów odpowiedzi humoralnej.

Obraz kliniczny sarkoidozy jest niejednorodny, najczęściej jednak stwierdza się symetryczne powiększenie węzłów chłonnych wnęk płucnych oraz śródpiersia, a także zmiany w miąższu płuc. Pacjenci mogą cierpieć z powodu przewlekłego, suchego kaszlu; ponadto w większości przypadków występują objawy ogólne, jak zmęczenie, osłabienie, utrata masy ciała, gorączka, brak łaknienia. Zwykle chorują osoby między 25. a 40. rokiem życia.

Sarkoidoza – immunopatogeneza

Strukturalnym wykładnikiem sarkoidozy jest nieserowaciejąca ziarnina. Ziarniniaki sarkoidalne powstają w efekcie gromadzenia się jednojądrowych komórek zapalnych, głównie limfocytów T pomocniczych i makrofagów. Zbudowane są ze skupisk makrofagów otoczonych pierścieniem limfocytów T pomocniczych; tworzą strukturę zbitą, odgraniczoną, zawierającą komórki olbrzymie. W wyniku nadmiernej odpowiedzi limfocytów T pomocniczych oraz nagromadzenia mediatorów reakcji zapalnych w narządach pojawiają się zmiany.

Wyróżnia się dwie postaci kliniczne sarkoidozy: ostrą (zespół Lofgrena) i przewlekłą. Choroba o nagłym, ostrym początku w wielu przypadkach ulega samowyleczeniu. Postać przewlekła (występująca częściej) ma cięższy przebieg i gorsze rokowanie.

Sarkoidoza płuc

Choroba najczęściej przebiega z zajęciem układu oddechowego. 30-60 proc. przypadków sarkoidozy płuc to przypadki bezobjawowe. W przypadkach objawowych pojawia się męczący, suchy kaszel, któremu może towarzyszyć ból gardła. Pacjenci skarżą się też na duszność, gorszą tolerancję wysiłku i ból w klatce piersiowej. Z reguły dochodzi do ograniczenia przepływu powietrza przez drogi oddechowe. Zwykle nie stwierdza się zmian osłuchowych nad płucami.

U większości chorych występują zmiany w badaniach radiologicznych, które często obejmują pęcherzyki płucne, małe oskrzela i małe naczynia krwionośne. W oparciu o obraz radiologiczny wyróżnia się 5 stopni zaawansowania choroby:

  • 0 – prawidłowy radiogram klatki piersiowej,
  • I – zajęcie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia,
  • II – zajęcie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia ze zmianami śródmiąższowymi w płucach,
  • III – wyłącznie zmiany w miąższu płuc,
  • IV – objawy włóknienia płuc.

Ziarnina sarkoidalna czasem zajmuje krtań, tchawicę, oskrzela i wywołuje objawy obturacji. Zmiany mogą dotyczyć każdego narządu, np. skóry, układu nerwowego, serca, narządu wzroku, ślinianek i wiązać się z innym obrazem klinicznym.

Rozpoznanie

Sarkoidozę należy różnicować z wieloma chorobami, w tym z gruźlicą (TB) (z powodu zbieżności klinicznych, radiologicznych i histopatologicznych). Jednak schematy postępowania w obu jednostkach chorobowych są inne – leczenie immunosupresyjne nie może być stosowane w przypadku gruźlicy.

Proces diagnostyczny jest trudny. Podstawowym badaniem obrazowym pozostaje RTG klatki piersiowej, zdecydowanie rzadziej wykorzystuje się tomografię komputerową i scyntygrafię z zastosowaniem Galu. Obraz kliniczny należy koniecznie potwierdzić wynikiem badania histopatologicznego i obecnością ziarniniaków z komórek nabłonkowatych bez serowacenia.

Metody leczenia

Nie każdą postać sarkoidozy poddaje się terapii, w wielu przypadkach dochodzi do samoistnego ustąpienia choroby po kilku-kilkunastu tygodniach. Leczy się jednak wszystkich chorych ze zmianami w sercu, narządzie wzroku i ośrodkowym układzie nerwowym, a także niedużą grupę pacjentów ze zmianami zlokalizowanymi w skórze, wątrobie lub śledzionie. Sarkoidoza płuc zwykle wiąże się z obowiązkiem systematycznego kontrolowania choroby i oceny czynności płuc. Leczenie stosuje się w tych przypadkach, które tego wymagają.

W I okresie nie zawsze konieczna jest farmakoterapia – choroba często podlega tylko obserwacji. W bardziej zaawansowanych stadiach sarkoidozy wdraża się sterydoterapię i postępowanie objawowe. W najcięższych postaciach, które przebiegają z niewydolnością oddechową i krążeniową, należy rozważyć przeszczepienie płuca.

Leczenie objawowe opiera się na podawaniu leków przeciwzapalnych, ograniczających proces zapalny i hamujących wzrost ziarniniaków. Przy sarkoidozie układu nerwowego, narządu wzroku, serca oraz u pacjentów z upośledzoną czynnością płuc stosuje się glikokortykosteroidy; w niektórych przypadkach włącza się leczenie immunosupresyjne.

W łagodnym przebiegu choroby rozważa się podanie doustnych niesteroidowych leków przeciwzapalnych, które znoszą objawy ogólne oraz miejscowych leków z benzydaminą, które uśmierzają ból gardła, działając przeciwbólowo, przeciwzapalnie, antyseptycznie i miejscowo znieczulająco.

lek. med. Damian Korzybski

Specjalista chorób wewnętrznych i specjalista chorób płuc

INFORMACJA PRAWNA
Przed użyciem zapoznaj się z treścią ulotki, która zawiera wskazania, przeciwwskazania, dane dotyczące działań niepożądanych i dawkowanie oraz informacje dotyczące stosowania produktu leczniczego, bądź skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą, gdyż każdy lek niewłaściwie stosowany zagraża Twojemu życiu lub zdrowiu.
TV/WWW/10/2017